Insufficienza surrenalica cronica (malattia di Addison)

L’insufficienza surrenalica cronica dovuta alla distruzione autoimmune delle ghiandole che producono cortisolo si aggrava lentamente. Diagnosi precoce e terapia sostitutiva scongiurano crisi potenzialmente fatali.

Il cortisolo fa parte degli ormoni corticosteroidi che sono necessari per la risposta dell'organismo a ogni tipo di stress (di fronte a un pericolo per esempio) e aiutano a mantenere una corretta pressione arteriosa, a modulare la risposta del sistema immunitario alle infiammazioni, a regolare il metabolismo dell'insulina, delle proteine, dei grassi e dei carboidrati. Le ghiandole surrenaliche secernono cortisolo in risposta a un segnale che proviene dall'ipofisi (l'ormone ACTH).

Sintomi

I sintomi iniziali dell’Addison sono poco specifici e si evolvono lentamente: mancanza di appetito, perdita di peso, debolezza e stanchezza, pressione bassa, capogiri quando si passa velocemente dalla posizione sdraiata a quella eretta; inoltre, bassi livelli di zucchero nel sangue desiderio di cibi salati e – spesso – vomito e diarrea.
Un sintomo molto specifico, non sempre presente, è la pigmentazione della pelle, soprattutto in corrispondenza di gomiti, ginocchia, cicatrici, e anche di parti poco esposte al sole come le gengive e le mucose in generale.
In casi particolari si può manifestare acutamente con una crisi caratterizzata da vomito e diarrea, riduzione estrema della pressione e della glicemia, perdita di coscienza e forte disidratazione: se non trattata, la crisi surrenalica può essere anche grave.

Le forme dell’Insufficienza

La malattia di Addison può assumere diverse forme.
Insufficienza primaria. In una persona su 10 mila, un attacco auto-immunitario distrugge la corteccia delle ghiandole surrenaliche. Il processo è molto lento: richiede generalmente diversi decenni. Quando la corteccia è distrutta per il 90%, l'organismo non è più in grado di produrre i sufficienti livelli di cortisolo e di aldosterone. Lo stesso effetto è dato, in casi più rari, da una tubercolosi o da altre patologie.
Insufficienza secondaria. In circa 2 persone su 10 mila invece le ghiandole funzionano correttamente, quello che manca è lo stimolo dell'ipofisi (l'ormone ACTH). In questo caso, l'insufficienza riguarda la sola produzione di cortisolo. Questa forma può essere indotta dalla repentina interruzione di una terapia di lungo termine a base di corticosteroidi, da forme genetiche o anomalie o tumori dell’ipofisi oltre, ovviamente, all’asportazione chirurgica dell’ipofisi stessa.
Sindrome di insufficienza poliendocrina. La forma autoimmune dell'Addison è presente anche in età pediatrica. Se l'attacco immunitario interessa anche altre ghiandole, si parla di sindrome di insufficienza poliendocrina. Non sono rare, in questi casi, anemia perniciosa e infezioni come candida e epatite.

La terapia

In analogia con quel che avviene in altre malattie endocrine la terapia consiste nell'assumere, in modo continuativo, generalmente per via orale, l'ormone o gli ormoni mancanti. Le possibilità disponibili sono diverse e vanno concordate caso per caso e controllate nel corso del tempo.
Le persone con Addison ben trattato possono svolgere una vita di qualità e durata normale. Precauzioni sono necessarie durante la gravidanza, durante malattie intercorrenti e per gli interventi che prevedono anestesia.
È opportuno portare con sé l'occorrente per una iniezione di cortisolo.